Síndromes neurológicos paraneoplásicos

Información clínica

Los síndromes paraneoplásicos neurológicos (SPN) son enfermedades del sistema nervioso central y periférico que se producen en relación directa con el desarrollo de tumores. Aun así, no están causados directamente por el tumor, por sus metástasis ni por los efectos secundarios de terapias con fármacos citostáticos o radioterapias. Los SPN aparecen en aproximadamente el 15 % de las enfermedades malignas, sobre todo en los tumores de pulmón.

Según el tipo de tumor, las células tumorales producen antígenos como la anfifisina, CV2/CRMP5, PNMA2 (Ma2/ Ta), Ri, Yo, Hu, ZIC4 o Tr (DNER) que pueden inducir la formación de una serie de autoanticuerpos específicos. Estos autoanticuerpos se unen a estos antígenos localizados en el tejido nervioso, lo que puede provocar trastornos neurológicos.

En la literatura científica se utilizan dos tipos de nomenclatura para los autoanticuerpos específicos de los SPN. Uno se basa en las dos primeras letras del nombre de archivo del paciente (por ejemplo, Hu para Hull, Yo para Young, Ma para Margret), el otro en las letras iniciales de la tinción inmunohistoquímica (ANNA = anticuerpos neuronales antinucleares). Utilizamos la nomenclatura de Posner (anti-Hu, -Yo, -Ma etc.), ya que se basa en el antígeno específico y es independiente de la prueba.

Diagnóstico

La red europea de enfermedades neurológicas paraneoplásicas (PNS Euronetwork) ha publicado una serie de criterios de diagnóstico. Con ellos se pueden obtener dos niveles de certeza diagnóstica: una confirmación definitiva o una posible indicación de un síndrome paraneoplásico. En el diagnóstico serológico, los autoanticuerpos en los SPN deben determinarse siempre mediante dos métodos no relacionados. Además de las pruebas de inmunofluorescencia indirecta con mosaicos de BIOCHIP especiales para neurología, se dispone de varios line blots (EUROLINE). De este modo, los resultados de las pruebas pueden compararse y, si es necesario, confirmarse. Los resultados solamente deben tenerse en cuenta para el diagnóstico si ambas pruebas coinciden en cuanto a la calidad y concuerdan con los síntomas clínicos.